home *** CD-ROM | disk | FTP | other *** search
/ CD-ROM Today 1996 January / CD-ROM Today 1996 January.iso / dp / 0421 / 04218.txt < prev    next >
Encoding:
Text File  |  1994-01-17  |  8.5 KB  |  213 lines
  1. $Unique_ID{BRK04218}
  2. $Pretitle{}
  3. $Title{Shy-Drager Syndrome}
  4. $Subject{Shy-Drager Syndrome Progressive Autonomic Failure PAF Orthostatic
  5. Hypotension Orthostatic Hypotension in Neurological Disease Postural
  6. Hypotension Parkinson's Disease }
  7. $Volume{}
  8. $Log{}
  9.  
  10. Copyright (C) 1986, 1987, 1988, 1990, 1991 , 1992 National Organization
  11. for Rare Disorders, Inc.
  12.  
  13. 242:
  14. Shy-Drager Syndrome
  15.  
  16. ** IMPORTANT **
  17. It is possible the main title of the article (Shy-Drager Syndrome) is not
  18. the name you expected.  Please check the SYNONYMS listing on the next page to
  19. find alternate names, disorder subdivisions, and related disorders covered by
  20. this article.
  21.  
  22. Synonyms
  23.  
  24.      Progressive Autonomic Failure
  25.      PAF
  26.      Orthostatic Hypotension
  27.      Orthostatic Hypotension in Neurological Disease
  28.      Postural Hypotension
  29.  
  30. Information on the following disease can be found in the Related
  31. Disorders section of this report:
  32.  
  33.      Parkinson's Disease
  34.  
  35. General Discussion
  36.  
  37. ** REMINDER **
  38. The information contained in the Rare Disease Database is provided for
  39. educational purposes only.  It should not be used for diagnostic or
  40. treatment purposes.  If you wish to obtain more information about this
  41. disorder, please contact your personal physician and/or the agencies listed
  42. in the "Resources" section of this report.
  43.  
  44.  
  45. Shy-Drager Syndrome is due to an impairment of the autonomic nervous
  46. system.  This disorder is primarily characterized by low blood pressure
  47. associated with dizziness or momentary blackouts upon standing.  Initial
  48. symptoms usually include bladder problems, which can become more severe.
  49. Sexual impotence may occur in males.  Other symptoms resembling those of
  50. Parkinson's disease may develop with time.  The course of Shy-Drager Syndrome
  51. is variable, and some patients may have mild symptoms for up to twenty years.
  52.  
  53. Symptoms
  54.  
  55. The initial symptoms of Shy-Drager Syndrome may be bladder problems and/or
  56. sexual impotence in males.  The urinary difficulties may become progressively
  57. more severe.  Dizziness or momentary blackouts often occur as a consequence
  58. of low blood pressure that occurs when the patient stands up (orthostatic
  59. hypotension).  Patients may also experience constipation, and urinary or
  60. rectal incontinence.  Additionally, dry skin due to loss of the ability to
  61. sweat, vision disturbances, and loss of pigment in the iris of the eyes can
  62. occur.
  63.  
  64. Symptoms not related to the autonomic nervous system abnormalities may
  65. include slowness of movement, unsteady gait, slurred speech, mild tremors,
  66. and loss of balance or other symptoms resembling those of Parkinson's
  67. disease.  (For more information on Parkinson's Disease, choose "Parkinson" as
  68. your search term in the Rare Disease Database).
  69.  
  70. In later stages, patients may develop breathing problems such as loud
  71. respirations (stridor), or episodes of momentary breathing stoppages during
  72. sleep (apnea).  Heart beat irregularities may also occur.  Chewing,
  73. swallowing, speaking and breathing may become increasingly difficult as this
  74. disorder progresses.
  75.  
  76. Causes
  77.  
  78. The exact cause of Shy-Drager Syndrome is not known, although scientists
  79. believe it may have either environmental or genetic predisposition causes.
  80. Symptoms are caused by an impairment of the autonomic nervous system.  The
  81. autonomic nervous system is involved with autonomous functions essential for
  82. our survival such as heart rate, breathing, sweating, intestinal, urinary and
  83. sexual functions.  It also controls skin and body temperature and how our
  84. body responds to stress.
  85.  
  86. Environmental causes are often related to occupational exposure to such
  87. toxins as:  metal dusts and fumes, plastic monomers and additives, organic
  88. solvents, and pesticides.
  89.  
  90. Affected Population
  91.  
  92. Shy-Drager Syndrome affects males twice as often as females.  However, the
  93. incidence of the syndrome in the general population is not known.  According
  94. to one study, Shy-Drager Syndrome was incorrectly diagnosed as Parkinson's
  95. disease in approximately 1.8 percent of cases of Parkinson's disease
  96. patients.  Age of onset of this disorder ranges from thirty-seven to seventy-
  97. five years, with an average onset at fifty-five years of age.
  98.  
  99. Related Disorders
  100.  
  101. Symptoms of the following disorder can be similar to those of Shy-Drager
  102. Syndrome.  Comparisons may be useful for a differential diagnosis:
  103.  
  104. Parkinson's disease is a slowly progressive neurological disorder
  105. characterized by tremor, muscular rigidity, slowness of movement, balance
  106. problems and difficulty in initiating movements.  In Parkinson's disease,
  107. there are degenerative changes in certain areas of the brain, and a decrease
  108. in dopamine levels in neurons associated with these areas.  Parkinsonian
  109. symptoms, however, may very rarely be secondary to strokes or tumors in the
  110. brain.  Exposure to certain drugs and toxins may also be associated with
  111. symptoms of Parkinson's disease.
  112.  
  113. Parkinson's disease may affect the autonomic nervous system although
  114. symptoms are usually milder than those among Shy-Drager Syndrome patients.
  115. In some cases, the distinction between these two disorders is hard to
  116. determine.  The nervous system dysfunction is usually confined to one system
  117. in Parkinson's, whereas many systems may be affected by Shy-Drager Syndrome.
  118. (For more information on this disorder, choose "Parkinson" as your search
  119. term in the Rare Disease Database).
  120.  
  121. Therapies:  Standard
  122.  
  123. Treatment of Shy-Drager Syndrome is aimed at controlling symptoms.
  124. Antiparkinson medication must be used with caution because it can lower blood
  125. pressure, thus causing blackouts.  To relieve the low blood pressure, dietary
  126. increases of salt and fluid may be beneficial.  Elastic stockings may be worn
  127. on the legs.  Drugs to elevate blood pressure such as corticosteroid
  128. derivatives must be carefully monitored by a physician to avoid side-effects.
  129. Surgical insertion of an artificial feeding tube (gastrostomy), or an
  130. artificial breathing tube (tracheostomy) may be necessary for treatment of
  131. breathing and swallowing difficulties.  On rare occasions, a pacemaker may be
  132. implanted to correct heart irregularities.
  133.  
  134. Therapies:  Investigational
  135.  
  136. Researchers are investigating the orphan drug Midodrine as a treatment for
  137. Shy-Drager Syndrome.  Those interested in participating in clinical research
  138. trials can ask their doctor to contact:
  139.  
  140.      Roberts Pharmaceuticals
  141.      Meridian Center III
  142.      6 Industrial Way West
  143.      Eatontown, NJ  07724
  144.      (201) 389-1182
  145.  
  146. The National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) is
  147. seeking certain individuals affected by Shy-Drager Syndrome for participation
  148. in a clinical research project.  For complete information, those interested
  149. should have their physicians contact:
  150.  
  151.      Ms. Linda Nee, M.S.W. or Dr. Ronald Polinsky
  152.      NINCDS Medical Neurology Branch
  153.      Bldg. 10, Rm. 5N236
  154.      Bethesda, MD  20892
  155.      (301) 496-8850
  156.  
  157. Clinical trials are underway to study taxonomy and therapy od Orthostatic
  158. Hypotension.  Interested persons may wish to contact:
  159.  
  160.      Dr. Italo Biaggioni
  161.      AA 3228 MCN
  162.      Vanderbilt University GCRC
  163.      Nashville, TN  37232
  164.      (615) 343-6499
  165.  
  166. to see if further patients are needed for this research.
  167.  
  168. This disease entry is based upon medical information available through
  169. January 1992.  Since NORD's resources are limited, it is not possible to keep
  170. every entry in the Rare Disease Database completely current and accurate.
  171. Please check with the agencies listed in the Resources section for the most
  172. current information about this disorder.
  173.  
  174. Resources
  175.  
  176. For more information on Shy-Drager Syndrome, please contact:
  177.  
  178.      National Organization for Rare Disorders (NORD)
  179.      P.O. Box 8923
  180.      New Fairfield, CT  06812-1783
  181.      (203) 746-6518
  182.  
  183.      Shy-Drager Syndrome Support Group
  184.      1607 Silver Ave., S.E.
  185.      Albuquerque, NM  87106
  186.      (505) 243-5118
  187.  
  188.      David Robertson, MD
  189.      Autonomic Dysfunction Center
  190.      Vanderbilt University
  191.      Nashville, TN  37232-2195
  192.      (615) 343-6499
  193.  
  194.      International Tremor Foundation
  195.      360 West Superior Street
  196.      Chicago, IL   60610
  197.      (312) 664-2344
  198.  
  199.      NIH/National Institute of Neurological Disorders & Stroke (NINDS)
  200.      9000 Rockville Pike
  201.      Bethesda, MD  20892
  202.      (301) 496-5751
  203.      (800) 352-9424
  204.  
  205. References
  206.  
  207. CECIL TEXTBOOK OF MEDICINE, 18th ed.:  James B. Wyngaarden, and Lloyd H.
  208. Smith, Jr., Eds.:  W. B. Saunders Co., 1988.  Pp. 1466, 2106-7, 2153.
  209.  
  210. THE MERCK MANUAL 15th ed:  R. Berkow, et al:  eds; Merck, Sharp & Dohme
  211. Research Laboratories, 1987.  Pp. 407, 1427.
  212.  
  213.